无脾综合征

无脾综合征又名Ivemark综合征、无脾伴先天性心脏病综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。

临床表现

1.持续发绀

患者于出生后即有持续发绀，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。

2.心血管异常的症状与体征

年龄较大者可有杵状指(趾)，心前区隆起，约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。

3.无脾

腹部B超发现脾脏很小甚或缺如。

4.免疫功能差

抵抗力低，常发生各种感染，严重感染常为致死原因。

5.多发性畸形

除无脾和心血管畸形外，常有胃肠转位等异常。

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